3.10.10
ORL/10 – Atypická mykobakterióza lymfatických uzlin
MUDr. Lukáš Školoudík, Ph.D.
Standard léčebného plánu
A. Identifikační údaje
B. Věcný rámec standardu
NahoruB1. Vymezení věcného rámce standardu
Použité pojmy a zkratky:
AM – atypická mykobakterióza
ATB – antibiotikum
BCG – Mycobacterium bovis attenuatum
CT – počítačová tomografie
DNA – deoxyribonukleová kyselina nesoucí genetickou informaci
FNA – aspirace tenkou jehlou
M. – mykobakterium
MR – magnetická rezonance
PCR – polymerázová řetězová reakce, metoda vyšetření DNA
TBC – tuberkulóza
UZ – ultrazvuk
Definice onemocnění
Atypická mykobakterióza je onemocnění způsobené netuberkulózními typy mykobakterií. Vyskytuje se ve 4 formách: AM lymfatických uzlin, diseminovaná AM imunokompromitovaných pacientů, AM kůže a měkkých tkání a plicní AM. AM lymfatických uzlin je onemocnění obvykle dětského věku, nejčastěji jsou postiženy nekalmetizované děti ve věku 1 až 5 let. Projevuje se chronickým zduřením lymfatických uzlin s postupně se vyvíjející kožní reakcí.
Patofyziologie
Příčinou onemocnění jsou netuberkulózní mykobakterie. Nejčastějším etiologickým agens v České republice je M. avium, méně často M. scrofulaceum, M. kansasii, výjimečně M. xenopii, M. malmoense, M. haemophilum, M. lentiflavum. Mykobakterie jsou ubiquitózní mikroorganismy nacházející se v půdě. Zdrojem infekce je nejčastěji kontaminovaná voda či potrava. Interhumánní přenos uzlinové formy AM nebyl prokázán. K nákaze dochází po požití kontaminované potravy obvykle cestou slizničních lézí v dutině ústní. Rizikovou skupinou jsou děti v období prořezávání dentice, které nejsou očkované proti TBC. Po průniku mykobakterií do lymfatického řečiště dojde ke zduření spádových lymfatických uzlin se zánětlivou reakcí v okolních měkkých tkáních. Onemocnění má chronický průběh s postupně se rozvíjející kožní reakcí.
Klasifikace onemocnění
1. stupeň: nebolestivé zvětšení lymfatických uzlin, fixace uzlin ke kůži, změna vaskularizace kůže,
2. stupeň: kolikvace lymfatických uzlin,
3. stupeň: kůže nad uzlinami je pergamenově tenká, likvidní,
4. stupeň: kožní píštěl.
Výskyt
AM lymfatických uzlin je vzácným onemocněním. V České republice byl zaznamenán významný vzestup incidence onemocnění po ukončení plošné kalmetizace (plošná kalmetizace ukončena 1. 11. 2010). Vyskytuje se typicky v dětském věku mezi 1. a 5. rokem, s maximem výskytu ve druhém roce věku. U pacientů očkovaných BCG vakcínou se onemocnění vyskytuje zcela výjimečně.
NahoruB3. Kvalifikační předpoklady
Instituce
Oddělení otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku, chirurgické oddělení, pediatrické oddělení, oddělení dětské chirurgie, oddělení infekčních nemocí, oddělení TBC a plicních nemocí.
Odborný personál
Otorinolaryngolog, chirurg, pediatr, lékař pro infekční nemoci, plicní lékař.
Technické předpoklady
Odpovídají výše uvedeným institucím.
Jiné předpoklady
Nejsou.
C. Proces péče
(Viz vývojový diagram 1.)
NahoruC1. Vstupní podmínky procesu péče
Anamnéza – klinický obraz
Po nespecifických prodromálních příznacích se onemocnění projevuje nebolestivým zduřením regionálních lymfatických uzlin, obvykle bez systémových příznaků akutní infekce, bez elevace zánětlivých markerů. Onemocnění má chronický průběh s postupně se rozvíjející kožní reakcí. Dochází k zarudnutí a následně likvidnímu zbarvení kůže nad lymfonoditidou. Postižené jsou typicky krční uzliny, nejčastěji v oblasti submandibulární, submentální, jugulodigastrické a parotické, méně často je postižené laterální krční trigonum či ingvinální uzliny. Uzliny v průběhu onemocnění kolikvují, fixují se ke kůži a v další fázi dochází k vytvoření kožní píštěle. Pro málo nápadný a nebolestivý klinický průběh je diagnóza obvykle stanovena s odstupem delším než 2 měsíce od počátku onemocnění.
Vstupní kritéria pacienta [1]
-
zvětšení krčních (ingvinálních) uzlin:
- -
velikost > 2 cm,
- -
nebolestivé,
-
s kolikvací nebo bez kolikvace lymfatických uzlin,
-
kožní reakce:
- -
fixace uzlin ke kůži,
- -
zvýšená kožní vaskularizace,
- -
kůže nad uzlinami je pergamenově tenká, likvidní,
-
s kožní píštělí nebo bez kožní píštěle,
-
absence příznaků akutní infekce.
NahoruC2. Vlastní proces péče
Základní vyšetření [2]
Vyšetření dutiny ústní, dutiny nosní, hltanu
Při vyšetření obvykle není patrný infekční fokus vysvětlující reaktivní krční lymfonoditidu.
Poslech plic
Při poslechovém vyšetření je obvykle fyziologický nález, vyšetření je důležité k vyloučení plicní formy onemocnění.
RTG hrudníku
Vyšetření je nezbytné k vyloučení plicní formy TBC či AM.
UZ
Vyšetření prokáže rozsah postižení lymfatických uzlin a okolních měkkých tkání. Mimo zvětšení lymfatických uzlin je typicky průkazná kolikvace uzlin a vztah k podkoží či kůži.
CT (MR)
Vyšetření je indikováno před plánovanou chirurgickou léčbou. Prokáže rozsah onemocnění, periferní pacifikaci lymfatických uzlin s centrální nekrózou či kolikvací, okolní zánětlivá reakce do podkoží a kůže.
Laboratorní vyšetření
Laboratorní vyšetření zánětlivých markerů je v normě nebo jen s lehkou elevací.
Tuberkulinový kožní test (Mantoux)
Vyšetření není specifické pro AM. Využívá se k vyloučení TBC.
Quantiferon test
Vyšetření není specifické pro AM. Využívá se k vyloučení TBC.
Vyšetření aviárního sensitinu
Používá se k diagnostice aviární AM, v současnosti není v České republice k dispozici.
Mikrobiologické vyšetření
Patří mezi nejvýznamnější vyšetření k průkazu AM. K vyšetření je nejvhodnější část postižené tkáně (vitálně, bez fixace) získané při chirurgickém výkonu nebo 2–5 ml hnisavého sekretu. Méně vhodné je vyšetření výtěru z postižené tkáně. Materiál k mikrobiologickému vyšetření se odesílá bez kultivačního media.
PCR
Průkaz DNA mykobakterií patří spolu kultivací k nejvýznamnějším vyšetřením prokazujícím AM. Odesílá se část tkáně (bez fixace) nebo 2 – 5 ml hnisavého sekretu, méně vhodné je vyšetření výtěru, odesílá se bez kultivačního média.
Mikroskopie
Mikroskopické vyšetření prokáže acidorezistentní tyče. Nerozliší AM od TBC.
Histologické vyšetření
Histologické vyšetření prokáže specifický granulomatózní…
