3.4.2
HEMA/2 - Anémie z nedostatku železa a anémie
megaloblastová
Standard léčebného plánu
NahoruA. Identifikační údaje
NahoruB. Věcný rámec standardu
B1. Vymezení věcného rámce standardu
Použité pojmy a zkratky:
CVK – vazebná kapacita transferinu pro Fe
feritin – zásobní železo
HbF – fetální hemoglobin
hemosideróza – přetížení organismu Fe
MA – megaloblastová anémie
MCV – střední objem erytrocytů
SA – sideropenická anémie
transferin – transportní bílkovina pro transport železa v
plazmě
WHO – Světová zdravotnická organizace
Definice onemocnění:
NahoruSideropenická anémie
Sideropenická anémie je definována jako pokles hladiny
hemoglobinu pod dolní hranici normy (WHO : muži < 136 g/l, ženy < 125
g/l), způsobený nedostatkem Fe. Tlumivý účinek nedostatku železa na proliferaci
vede k neschopnosti krvetvorby kompenzovat normální či mírně zvýšený zánik
červených krvinek, což vede k rozvoji anémie.
NahoruMegaloblastová anémie
Megaloblastová anémie je definována jako pokles hladiny
hemoglobinu pod dolní hranici normy (WHO : muži < 136 g/l, ženy < 125
g/l), způsobený nejčastěji nedostatkem vitaminu B12 či kyseliny listové.
Nedostatek těchto látek vede k poruše tvorby DNA s rozvojem makrocytární anémie
v důsledku poruchy proliferace a přítomnosti inefektivní erytropoesy s typickou
přítomností megaloblastů vznikajících jako důsledek nepoměru mezi porušenou
syntézou DNA a zachovalou produkcí RNA a bílkovin.
Sideropenická anémie:
Příčinou anémie z nedostatku Fe může být jeho nedostatečný přívod v
potravě (vegetariánství, nutriční anémie v rozvojových zemích) či porušené
vstřebávání, zvýšené ztráty (nejčastěji z trávicího traktu, gynekologického
původu a iatrogenní ztráty krve při opakovaných odběrech krve u
hospitalizovaných a při dárcovství krve) či zvýšené nároky na dodávku železa v
těhotenství a během růstu.
Megaloblastová anémie:
Příčinou megaloblastové anémie může být nedostatečný přívod vitaminu
B12 v potravě, poruchy vstřebávání ze zažívacího traktu, vzácněji zvýšená
spotřeba či zvýšené ztráty výše zmíněných vitaminů, poruchy transportu vitaminů
v plazmě či podávání antagonistů purinů, pyrimidinů či inhibitorů dihydrofolát
reduktázy.
NahoruKlasifikace onemocnění:
Klasifikace anémií obecně:
1. Morfologická (dle MCV):
2. Patofyziologická:
-
z poruchy tvorby erytrocytů,
-
z nadměrné ztráty erytrocytů,
-
akutní posthemoragická anémie.
Tabulka 1: Přehled typů anémií
B2. Epidemiologické charakteristiky onemocnění
Výskyt:
Sideropenická anémie
Nejčastější onemocnění vůbec, s prevalencí u žen. SA trpí 10 % žen
ve fertilním věku (muži 4–5 %). Sideropenii bez anémie má 35–58 % mladých,
zdánlivě zdravých žen.
Megaloblastová anémie
Perniciózní anémie je relativně častou příčinou anémie především u
starších lidí, vzácně se vyskytuje u mladších pod 40 let. Vyšší výskyt zejména
v severní Evropě (Skandinávie, Velká Británie, Irsko). Ženy jsou postiženy
častěji: 1,4–1,6:1.
B3. Kvalifikační předpoklady
NahoruInstituce:
Pracoviště praktického lékaře pro dospělé,hematologická ambulance,
praxe odborného lékaře, interní oddělení nemocnice.
Odborný personál:
Praktický lékař pro dospělé, lékař s hematologickou atestací,
lékař s atestací z vnitřního lékařství, praktický lékař.
NahoruTechnické předpoklady:
Dostupnost hematologické a biochemické laboratoře.
Jiné předpoklady:
Nejsou.
NahoruC. Proces péče
(viz. vývojový diagram 1 a 2)
C1. Vstupní podmínky procesu péče
Anamnéza – klinický obraz:
Anamnéza SA:
Údaje o délce a intenzitě menstruačního cyklu u žen, o krvácení z
GIT a dyspeptických obtížích, počet porodů a potratů, přívodu železa během
těhotenství, přítomnosti hematurie, dietních zvycích, možnosti nákazy střevními
parazity (pobyt v subtropických a tropických oblastech).
Anamnéza MA:
Údaje o dyspeptických obtížích, operačních výkonech v oblasti GIT,
podávání cytostatik, antiepileptik, neurologické poruchy (chůze, rovnováha,
čití), dietní zvyky.
Klinický obraz SA:
Nespecifické příznaky: únava, podrážděnost, závratě, palpitace,
dušnost, bolest hlavy, splenomegalie (u 10 %).
Specifické příznaky: Poruchy neuromuskulární, postižení
epiteliálních tkání, postižení růstu u dětí a plodů, poruchy imunity (zvýšená
náchylnost k infektům), Pika (pojídání neobvyklých substancí – led, hlína,
omítka).
Klinický obraz MA:
U perniciózní anémie – rozvoj potíží pozvolný. Postupná adaptace
organismu způsobuje, že nemocní přicházejí k lékaři v pokročilé fázi nemoci.
Vedle obecných projevů anémie se dostavuje nechutenství, hubnutí, pálení
jazyka, dysfagie i průjmy, parestezie, pocit slabosti dolních končetin, poruchy
chůze, neuroanemický syndrom, psychické poruchy. V objektivním nálezu: Slámový
kolorit kůže, šedobílé vlasy, modré skléry, jazyk bledý, vyhlazený.
U menší části nemocných lehká hepatosplenomegálie a subfebrilie.
Nález areflexie s ataxií a ztrátou hlubokého čití upozorňuje na postižení
zadních provazců míšních (pseudotabický syndrom), přítomnost spastické
paraparézy DKK naznačuje postih postranních provazců.
NahoruVstupní kritéria pacienta:
Klinický + laboratorní nález a subjektivní potíže.
C2. Vlastní proces péče
NahoruZákladní vyšetření
Základní vyšetření SA:
-
krevní obraz se základními parametry – červené krvinky, počet
retikulocytů,
-
biochemická vyšetření k potvrzení sideroponie – Fe v séru,
feritin, vazebná kapacita transferinu pro Fe s výpočtem saturace
transferinu.
Základní vyšetření MA:
-
krevní obraz se základními parametry červené krvinky, počet
retikulocytů, diferenciální rozpočet (hodnocený v mikroskopu),
-
biochemická vyšetření – hladina vitaminu B12 a kyseliny
listové, Fe v séru, feritin, jaterní testy, vyšetření protilátek proti
vnitřnímu faktoru a parietálním buňkám žaludeční sliznice, Schillingův
test,
-
vyšetření kostní dřeně – sternální punkce (s morfologickým
vyšetřením a dále v rámci diferenciální diagnózy cytogenetickým, resp.…
