B1. Vymezení věcného rámce standardu
Diagnostika, etiologie, diferenciální diagnostika, léčba
rosacey
Použité pojmy a zkratky:
IL-1 – Interleukin 1 je protein ze skupiny cytosinů, které hrají
úlohu v regulaci zánětlivých reakcí.
IL-8 – Interleukin 8 je chemotaktický faktor, který atrahuje
neutrofily, basofily a T- lymfocyty, ne monocyty.
GSTM1 null a GSTT1 – genotypy s rizikem karcinomu žaludku.
TNF – α (tumor necrosis factor-α) prozánětlivý cytosin tvořený
některými leukocyty.
Lysozomy – buněčné organely likvidující endogenní a exogenní
makromolekuly.
Makrofágy – buňky imunitního systému, vyskytují se ve všech
orgánech těla. Likvidují antigenové molekuly, viry, mikroby.
Proteáza – enzym štěpící bílkoviny tím, že hydrolyzuje peptidické
vazby mezi aminokyselinami.
Sérové proteázy obsahují serin v reakčním centru.
Kallikrein 5 – enzym, který kontroluje produkci cathelicidinových
peptidů v epidermis.
CNS – centrální nervový systém.
IPL – širokospektrální světelný výboj, podobný laserovému paprsku,
který produkuje xenonová výbojka. Má široké uplatnění v kožním lékařství.
Definice onemocnění:
Rosacea je chronické zánětlivé onemocnění postihující centrální
část obličeje, zřídka postranní část krku. Je charakterizovaná kombinacemi
různých kožních změn – erytémem, ektáziemi, papulami, pustulami, tkáňovou
hyperplazií a někdy dochází k postižení očí.
Patofyziologie:
Podle současných názorů se rosacea pokládá za onemocnění primárně
zánětlivé doprovázené cévními abnormalitami. V patogenezi rosacey se přisuzuje
významná role antimikrobiálním peptidům cathelicidinům – především
cathelicidinu LL-37. Cathelicidiny označovaná jako "antibiotika lidské kůže“
jsou za normálních okolností nedílnou součástí vrozené imunity, účinnou
bariérou proti infekcím různých typů – proti virům, bakteriím, mykózám,
prvokům. Vyskytují se v lysozomech, makrofágách a polymorfonukleárních
leukocytech. U nemocných s rosaceou je cathelicidin v kůži v 10násobném
množství než je obvyklé při porovnání s normální kůží (8, 9). Zvýšené hodnoty
cathelicidinu jsou doprovázeny tisícinásobně zvýšenými hodnotami jeho
aktivátoru – kallikreinu – 5 a zvýšenými hodnotami serinových proteáz (15).
Výsledkem působení vysokých hodnot cathelicidinu a dalších enzymů je indukce
zánětu a zvýšení cévní permeability. Předpokládá se, že u nemocných s rosaceou
se jedná o dysfunkci vrozené imunity, která vede k dysfunkci cathelicidinu.
Mezi další faktory ovlivňující průběh onemocnění patří mikroorganismy –
Helicobacter pylori a Demodex folliculorum (7). Ani u jednoho z nich nebyl
prokázán kauzální vztah k onemocnění. Jejich přítomnost onemocnění přesto
negativně ovlivňuje průběh onemocnění (1). Oba mikroorganismy se řadí mezi
faktory rizikové. Přítomnost H. pylori jako přitěžující faktor indukuje cévní a
zánětlivé změny. Je zdrojem gastrinu – (gastrin – silný vasodilatátor) a
prozánětlivých cytokinů. Zlepšení rosacey po metronidazolu se připisuje blokádě
gastrinu a prozánětlivých cytokinů (TNFα a IL-8) spíše než eradikací H.pylori.
Zvýšené osídlení kůže roztočem Demodex folliculorum a přímé kauzální působení u
rosacey se také nepotvrdilo. Lacey a spol. izolovali z roztoče Demodex
folliculorum bakterii Bacilus oleranius, která se často vyskytuje v pustulách druhého stadia rosacey. Její antigenně působící proteiny stimulují
zánětlivou reakci, uvolňují zánětlivé mediátory a proteolytické enzymy. Mezi
další rizikové faktory patří fototyp, rodinná anamnéza, dědičnost, věk a
bakterie. Fotosenzitivní typ světlé kůže je vnímavější pro vznik rosacey než
méně senzitivní tmavší pleť. Zatížení rodinnou anamnézou je významné. Rosacea
se vyskytuje u jedinců středního věku. Yazici v roce 2006 uvedl asociaci GSTM1
a GSTT1 null genotyp jako rizikový faktor pro vznik rosacey (16). Infekční
teorie u rosacey se mnoho let nepokládala za pravděpodobnou. Průkaz fragmentů
bakterií v pustulách technikou PCR (polymerase cain reaction) infekční teorii
připouští, podobně tak zlepšení rosacey po antibiotikách (11). Asociace rosacey
s distribucí mazu se nepotvrdilo. U rosacey nebývá zvýšený mazotok, nejedná se
také o primární onemocnění vázané na folikuly. Je nutné rosaceu jednoznačně
odlišit od akne nebo akneiformních extantémů. Uvádí se možnost zapojení CNS pro
vznik zarudnutí a také oteplení kůže – iniciální projev rosacey. Teorie
asociace CNS (centrálního nervového systému) a přechodného zčervenání kůže
označovaného jako "flushing“ při přechodu z chladu do tepla a obráceně, při
požití horkých nápojů, alkoholu, po stresu se spojuje s poruchou mozkových
termoreaktivních mechanismů (10).
Přestože rosacea představuje velmi širokou rozmanitost klinických
projevů, definice jednotlivých stadií onemocnění není obtížná. Pokud se však
týká etiologie a velkého pokroku výzkumů v oblasti imunologie, genetiky,
farmakologie, bakteriologie, nelze konstatovat, že došlo k detailnímu a
konečnému pochopení patofyziologie rosacey.
Histologie:
Pro rosaceiformní projey (zarudnutí, teleangiektázie) je
charakteristické rozšíření kapilární sítě a povrchní lymfedém. Pro rosaceu
papulopustulozní současně perivaskulární lymfohistiocytární infiltráty v
oblasti folikulů a mazových žláz. U rosacey glandulární se nachází rozšíření
pojivové tkáně, hyperplazie folikulů a mazových žláz. V některých případech je
možno nalézt Demodex folliculorum (13).
Klasifikace onemocnění:
V roce 2002 byly definovány 4 subtypy rosacey:
- -
erythemoteleangiektatický
- -
papulopustulózní
- -
fymatózní
- -
okulární
Granulomatózní forma byla uvedena v samostatné kategorii, protože
se liší unikátním histologickým a klinickým obrazem. V histologickém obraze je
výrazná dermální elastóza (14). V roce 2011 experti z USA, Francie, Německa,
Anglie a Itálie rozšířili klasifikační schéma o podrobnější symptomatologii.
"International consensus from Rosacea – International Expert group 2011“
(6).
Klasifikace rosacey:
Poznámka:
Rosacea fulminans je onemocnění neznámé etiologie vyskytující se
výhradně u žen středního věku. Rosacea conglobata vzniká náhle, spíše u žen,
tvorbou bolestivých hrbolů a komunikujících sinusů. Často navazuje na acne
conglobata, Steroidní rosacea vzniká po dlouhodobé aplikaci lokálních
kortikosteroidů. Morbihanova choroba charakterizovaná perzistujícím edémem.
Diferenciální diagnostika:
Diferenciální diagnostika je někdy obtížná, protože symptomy, jako
jsou zarudnutí, edém, šupiny, papuly a pustuly, se vyskytují u jiných chorob,
jako jsou periorální dermatitida, seboroická dermatitida i akne a demodikóza.
Rosacea může kombinovat tyto choroby.
C1. Vstupní podmínky procesu péče
Rodinná anamnéza:
NahoruAnamnéza – klinický obraz
Výskyt onemocnění u rodinných příslušníků.
Osobní anamnéza:
Hypertenze – léčba, jiné choroby a jejich léčba. Potíže se
zažíváním.
Pracovní anamnéza:
prostředí s vysokými nebo nízkými teplotami (změny teplot),
prostředí venku s vyšší expozicí slunečného záření, prostředí s výraznou
psychickou zátěží.
Nynější onemocnění:
Kdy poprvé vznikly kožní příznaky. Jak dlouho trvá poslední
recidiva? Zdali existují souvislosti s rizikovými faktory: teplo, zima,
střídání tepla s chladem. Vztah s potravou, kořeněnými jídly, alkoholem,
kouřením, sluneční expozicí. Používání fotoprotekce.
Místní nález:
Na tvářích – centrofaciálně.
Počáteční stadium – přechodné ("flushing“):
- -
trvalé zarudnutí ("blushing“)
- -
rozšířené cévky – ektázie
Pokročilé stadium:
- -
přítomnost papul nebo pustul
- -
přítomnost šupin
- -
přetrvávání ektazií
- -
difuzní zarudnutí
Progrese:
- -
přítomnost zbytnělé kůže,…
