DERM/12 - Alopecie

B1. Vymezení věcného rámce standardu

Použité pojmy a zkratky:

DHEA-S – dehydroepiandrosterone – sulfate je slabý mužský pohlavní hormon produkovaný nadledvinkami

DHT – dihydrotestosteron

endorfin – opioidní peptid vznikající štěpením prekurzorové bílkoviny v mozku a dalších orgánech

enkephoidy – opioidní peptidy – napodobují některé farmakologické vlastnosti opiátů

VEGF – vascular endothelial growth factor, endotelový růstový faktor

Korium – (z latinského corium, tvrdá kůže), škára, vazivová vrstva kůže, ležící pod pokožkou. Obsahuje retikulární, elastická a kolagenní vlákna, dále cévy, nervy, žlázy a vlasové míšky – folikuly.

Folikulitida – hnisavý zánět vlasového folikulu

Hair pull test – diagnostický trakční test

Ophiasis – druh alopecie, při níž vlasy ubývají v širokém pásu v průběhu vlasové hranice od spánků až do týlu. Zbylé vlasy vytvářejí "čepičku“ na temeni hlavy.

Regresní metamorfóza – přeměna jednoho systému v druhý. U chorob vlasů – přeměna terminálních vlasů ve vlasy velurové.

Neoropeptidy – neurotransmitery peptidového charakteru ovlivňující nervovou činnost (endorfin, enkefalin).

Definice onemocnění:

Alopecie znamená abnormální ztrátu vlasů difuzního, ložiskového nebo jizvícího charakteru. V procesu alopecií se uplatňují vlivy dědičné, hormonální, vaskulární, imunologické, celkové choroby, léky, stresy, nevyvážená strava, věk a další. Alopecie mohou mít akutní nebo chronický průběh. Podle délky intervalu mezi příčinou a vznikem alopecie rozlišujeme alopecie časného typu (příklad: působení léků) a alopecii pozdního typu (příklad: důsledek nevyvážené výživy). Podle stupně a typu postižení růstové fáze vlasu rozlišujeme telogenní alopecie (příklad: difuzní symptomatická alopecie) a anagenní alopecie (příklad: alopecie po cytostatikách).

Patofyziologie:

Vlasy vyrůstají z vlasových folikulů. Dolní část folikulu je rozšířená, obsahuje intenzivně se dělící buňky (matrix), které dávají vznik vlasům. Tato rozšířená část folikulu se nazývá bulbus. V dutině bulbu je dermální papila obsahující drobné cévní kličky a nervová vlákna. Cévní kapiláry zajišťují výživu vlasů. Vlasové folikuly procházejí cyklickými změnami růstu, degradace a klidu: fází anagenní, růstovou, trvající 2–6 let, fází katagenní, trvající několik dnů až týdnů (zástava růstu), a fází telogenní, klidovou, trvající 2–4 měsíce. Každý jednotlivý vlas prodělává fyziologicky svůj vlastní růstový cyklus. Za normálních poměrů je 80 % vlasů v anagenu, 20 % v telogenu, mizivé procento v katagenu. Normální vlas povyroste za den o 0,35 mm, normální tloušťka vlasu je 70 μm, hustota vlasu na 1 cm² je cca 300 vlasů. Normálně vypadne denně 50 vlasů. Barva vlasů je podmíněná hustotou a aktivitou melanocytů ve folikulu.

Tentýž vlasový folikul tvoří během života různé typy vlasů. Lanugo představuje vlasy tenké, bez dřeně a také bez pigmentu. Lanuginozní vlasy za fyziologických podmínek ve 36. týdnu gestace vypadnou v prenatálním období. Po narození se tvoří vlasy velusového typu, které nejsou delší než 2 cm, jsou jemné, bez dřeně, jen místy pigmentované. Terminální vlasy jsou delší, pigmentované. Vlivem hormonálních nebo jiných příčin, často v souvislosti s věkem, se přeměňují terminální vlasy ve vlasy velusové.

Převáží-li zánik vlasů nad vznikem nových vlasů, dochází k jejich úbytku, alopecii. K základnímu mechanismu, který vede k nadměrné ztrátě vlasů, patří stav, kdy se větší procento vlasů z různých důvodů dostane do telogenní fáze. Růst vlasů v anagenní fázi je zpomalen. Vzniká telogenní alopecie. Předstupněm viditelného prořídnutí vlasů je postupné ztenčování vlasů.

Druhý mechanizmus vede ke vzniku anagenní alopecie. V tomto případě jsou vysoce mitoticky aktivní buňky vlasového folikulu postiženy toxicky nebo zánětem. Může dojít k vzniku difuzní alopecie nebo k alopecii ložiskové. Folikuly zůstávají zachované.

Některé choroby nebo trauma mohou způsobit destrukci vlasových folikulů nebo jizvení. Vzniká jizvící alopecie.

Klasifikace onemocnění:

Nejčastěji používanou základní klasifikací je dělení na:

1. nejizvící alopecie

   1. telogenní

   2. anagenní

2. jizvící alopecie

   1. příčiny známé

   2. příčiny neznámé

3. ložiskové alopecie

Další podskupiny:

difuzní alopecie

1. telogenní

2. anagenní

podle průběhu:

1. akutní

2. chronické

B2. Epidemiologické charakteristiky onemocnění

Výskyt onemocnění:

B3. Kvalifikační předpoklady

Instituce:

pracoviště praktického lékaře, pracoviště odborných specialistů – dermatologů

Odborný personál:

praktický lékař, dermatolog s atestací

Technické předpoklady:

Odpovídají výše uvedeným institucím.

Jiné předpoklady:

Nejsou.

C1. Vstupní podmínky procesu péče

Anamnéza – klinický obraz

V případě zjevného abnormálního úbytku vlasů v poslední době je nezbytné odebrat podrobnou anamnézu. Je to důležité hlavně tam, kde se jedná o difuzní alopecii, která může mít celkové nebo systémové příčiny. Důležitý je vztah mezi nedávným úbytkem vlasů v temporální (spánkové) oblasti a hormonálními a systémovými změnami.

Anamnéza u pacientů s časným vypadáváním vlasů musí zahrnovat podrobnosti týkající se:

• menstruace, průběhu těhotenství a porodu,

• závažnějších nebo chronických onemocnění (štítná žláza, choroby jater, ledvin v průběhu posledních tří měsíců,

• nedávných febrilních onemocnění,

• medikace během posledních šest měsíců,

• redukční diety.

Ačkoliv úbytek vlasů může být akutní nebo chronický, je možný přechod jedné formy do druhé. Příčinou akutní ztráty vlasů je často anagenní difuzní nebo ložisková alopecie nebo alopecie vzniklá po léčbě cytostatiky.

Mnoho chronických onemocnění – choroby střev včetně malabsorpce, endokrinní choroby, choroby jater, ledvin, nádory – je spojeno s chronickým vypadáváním vlasů. V případě chronického vypadávání vlasů přesahujícího dobu šest měsíců je nutno zjistit:

• věk, ve kterém se úbytek stal zřejmým,

• jakýkoliv vztah k hormonálním změnám (puberta, těhotenství, menopauza, exogenní hormony),

• jakýkoliv vztah k celkovým chorobám.

Difuzní telogenní alopecie

Androgenetická alopecie

Vyskytuje se extrémně často, je nejčastěji se vyskytující alopecií vůbec.

Klinický obraz a průběh

Příčina androgenetické alopecie u mužů a žen je stejná, průběh a klinický vzhled se u obou pohlaví liší. U mužů vzniká alopecie nejčastěji po pubertě, u žen po menopauze. U mužů začíná alopecie ústupem frontální hranice, postupuje do oblasti temenní, až do vytvoření lysiny, po stranách a v týle je kštice zachovaná. V některých případech se zastaví alopecie v prvním stadiu – po ústupu frontální hranice. U některých mužů se vyvine alopecie ženského typu, dochází k vypadávání vlasů frontoparietálně, vlasová hranice nad čelem zůstává zachována. U žen zůstává frontální vlasová hranice zachovaná, prořídnutí vlasů nastává v temenní oblasti (vertex). V 5 % se u žen vyskytuje alopecie mužského typu (prohloubení frontálních koutů).

U obou pohlaví vzniká alopecie nenápadně, plíživě, postupným postižením jednotlivých vlasových folikulů.

Patogeneze

V patogenezi androgenetické alopecie se uplatňují nejen genetické a hormonální vlivy, ale také vlivy vaskulární. Na vývoj alopecie mají zásadní vliv androgenní hormony brzdící rozvoj tvorby vlasů a způsobující chudší kapilární zásobení. Velký význam se připisuje buněčným regulačním procesům a regulační úloze dermální papily vyživující vlas.

Příčiny hormonální (androgenní hormony, receptory, enzymy)

Androgenní hormon (testosteron) se tvoří ve varlatech, nadledvinkách, ve vaječnících. Enzym 5α – reduktáza mění v buňkách vlasových folikulů testosteron na aktivní formu dihydrotestosteron (DHT). Prostřednictvím androgenních receptorů lokalizovaných na vyživovací papile a bulbu se DHT transportuje do jader folikulárních buněk, kde způsobuje zastavení mitotické aktivity buněk matrix (zastavení růstu vlasů) a inhibuje cévní zásobení folikulu.

Příčiny cévní

Cévní zásobení papily a vlasového folikulu je úzce spjato s růstem vlasů. Důležitost cévního zásobení je již delší dobu známá, vliv angiogenního růstového faktoru (VEGF), který stimuluje angiogenezi, ne tak dlouho. VEGF byl identifikován v buňkách dermální papily pouze během anagenní – růstové fáze. V průběhu telogenní – klidové fáze dochází k poklesu až vymizení VEGF.

Difuzní alopecie u hormonálně podmíněných chorob

Charakteristické je ztenčování vlasů, posléze jejich prořídnutí. Proces probíhá v temenní oblasti. Příčinou může být hypotyreóza, hypertyreóza a poporodní postižení hypofýzy v šestinedělí (Sheehanův syndrom).

Hormonální perorální antikoncepce

Nepříznivé účinky hormonální antikoncepce způsobující nenápadné padání vlasů. Příčinou jsou zbytkové androgenní aktivity některých preparátů. Preparáty s obsahem estrogenů napodobují situaci v těhotenství, kdy anagenní růstová fáze vlasů je udržovaná estrogeny a progesteronem. Po ukončení těhotenství dochází k poklesu estrogenů a pozdějšímu vzniku alopecie. Podobná situace nastává při ukončení antikoncepce.

Difuzní symptomatická alopecie

K viditelnému difuznímu prořídnutí vlasů dochází pomalu. Většinou předchází ztenčení vlasů. Alopecie mají chronický nebo akutní průběh, jsou reverzibilní, pokud dojde k odstranění příčiny.

Patogeneze

Alopecie je způsobená různými endogennímí příčinami, které škodlivě působí na citlivý anagenní folikul. Často současně probíhající androgenetická alopecie prognózu symptomatické alopecie zhoršuje a průběh protahuje.

Léky

Po lécích alopecie může postihovat nejen kštici, ale i jiné ochlupené části těla. Častou příčinou bývá aplikace indometacinu, nesteroidních antiflogistik – brufenu, beta blokátorů, derivátů vitaminu A-retinoidů, léků snižujících hladinu cholesterolu, antikoagulancií. Alopecie může vznikat pozvolně. Výjimku tvoří thalium a cytostatika, které vyvolávají akutní alopecii časného typu.

Poruchy výživy

K vypadávání vlasů může dojít po náhlém zhubnutí, při deficienci bílkovin, po redukčních dietách. Alopecie vzniká postupně, rostou jemné a řídké vlasy (obraz velusových vlasů). Alopecie může být projevem nedostatku železa, zinku, mědi nebo síry.

Horečky a systémové choroby

Mezi časté příčiny difuzní alopecie patří horečnaté stavy a systémové choroby – choroby jater, Crohnova choroba, zánětlivé onemocnění střev, lymfoproliferativní procesy. K viditelnému vypadávání vlasů dochází za 2–5 měsíců.

Stresové situace

Akutní nebo chronické vypadávání vlasů se pozoruje po intenzivních emocionálních stresech. Významnou úlohu mají neuropeptidy (například endorfin, enkephoidy), které ovlivňují za určitých okolností růst vlasů a jednotlivé fáze vlasového cyklu.

Poporodní alopecie

Vzniká náhlým poklesem estrogenů po porodu. K viditelnému difuznímu vypadávání vlasů dochází v odstupu 2–5 měsíců.

Symptomatické difuzní alopecie mohou probíhat akutně (příklad: akutní stresové situace) nebo chronicky (příklad: deficience zinku). Difuzní symptomatické telogenní alopecie jsou důležitým klinickým příznakem, který nás může dovést nejen k příčině alopecie, ale i ozřejmit základní kauzální příčinu.

Alopecie spojené s věkem (involuční alopecie)

S postupujícím věkem může mnoho folikulů regredovat, folikuly se zmenšují a produkují jemné velusové vlasy. Terminální vlasy se přeměňují na vlasy velusové (regresivní metamorfóza). Proces vypadávání vlasů je pomalý, předchází mu ztenčování vlasů. Kombinace s jinými typy alopecií, především s alopecií androgenetickou, je častá.

Anagenní alopecie

Je charakterizovaná nápadným difuzním, rychlým vypadáváním vlasů, které může přejít až do vzniku totální alopecie. Je podmíněno akutním poškozením anagenního folikulu. Příčinou tohoto stavu je působení toxických látek (cytostatik) nebo masivní zánětlivý proces. Alopecie se řadí do skupiny časně vzniklých reverzibilních alopecií.

Ložisková alopecie, alopecia areata

Je charakterizovaná tvorbou jednoho nebo více bezvlasých ložisek. Onemocnění může progredovat až do vzniku totální alopecie (chybění ochlupení v celém rozsahu kštice) nebo do stavu generalizace, kdy chybí ochlupení celého těla. Zvláštní formou ložiskové alopecie je ofiáza (ophiasis), kdy chybí ochlupení v okrajových partiích kštice. Tato forma alopecie, podobně jako alopecie dětského věku, má špatnou prognózu.

Patogeneze

Ložisková alopecie je zánětlivé onemocnění autoimunního charakteru. Zánětlivá reakce brzdí dělení buněk v bulbu a blokuje cévní zásobení folikulu. V důsledku destrukce zárodečné části matrixu se vlasy ztenčují, lámou, ulomené vlasy vypadávají. Viditelné ulomené části vlasu mají vykřičníkový vzhled a nazývají se vlasy peladické. Po odeznění zánětu jsou folikuly schopny opět tvořit vlasy.

Jizvící alopecie

Klinicky se jedná o jedno nebo více ložisek, která jsou bíložlutá, lesklá, bezvlasá. Mezi typické nálezy patří výskyt několika izolovaných vlasů nebo trsů v centrech alopatických ložisek.

Patogeneze

Jizvící alopecie vznikají destrukcí vlasových folikulů a zjizvením retikulární části koria. Jizvící alopecie představují ireverzibilní ztrátu vlasů. Vznikají buď v důsledku předchozích patologických procesů, nebo z neznámých příčin.

Mezi příčiny patří:

plísňové, bakteriální a virové infekce, nádorová lokální onemocnění, chronický kožní lupus erythematosus, acne keloidalis, sklerodermie, lichen planopillaris a další.

Jizvící alopecie – neznámé etiologie

Jsou označované jako "centrální centrifugální (od středu se šířící) jizvící alopecie“.

Pseudopelade (Brocq)

Je archaický termín, kterým je označen pomalý progresivní jizvící proces kůže bez přítomnosti folikulitidy. Klinicky je alopecie charakterizovaná tvorbou nepravidelně ohraničených malých lesklých bezvlasých ložisek.

Folliculitis decalvans

Je charakterizované tvorbou pustul s následným rozvojem alopecie. V průběhu progrese onemocnění se objevují čerstvě vzniklé pustuly v okrajích alopetických ložisek. Přestože je etiologie neznámá, připouští se bakteriální účast na vzniku folikulitidy a alterace imunitního systému. V pustulách byl ojediněle prokázán Staphylococcus aureus.

Vypadávání vlasů bez celkových příznaků nebo doprovázené symptomy celkového onemocnění…