DERM/1 - Psoriáza

B1. Vymezení věcného rámce standardu

Použité pojmy a zkratky:

D – dermatolog

HLA – histokompatibilní antigeny

KS – kortikosteroidní externa

PUVA – fotochemoterapie

PV – psoriasis vulgaris

Definice onemocnění:

Psoriáza patří mezi závažné dermatózy, což je dáno jednak prevalencí, která se v severních částech Evropy pohybuje mezi 2–3 %, jednak dlouhodobým, často celoživotně recidivujícím průběhem, který z ní činí onemocnění, jež zdravotně, fyzicky, psychicky a často i sociálně těžce postihuje pacienty.

Nejnověji je psoriáza řazena mezi autoimunitní onemocnění na základě následujících poznatků:

1. účinek imunosupresivní léčby,

2. exacerbace onemocnění po IL-2 a INF-gama,

3. negativní a pozitivní asociace s infekčními chorobami,

4. asociace s HLA antigeny,

5. nález aktivovaných T-lymfocytů v psoriatických lézích.

U těžkých psoriatiků byla zjištěna signifikantně vyšší přítomnost obezity, diabetu, hypertenze, hyperlipoproteinemie, hepatopatie, dny a kardiální insuficience než u ostatních dermatologických pacientů či v běžné populaci. Současně je u nich méně frekventní skupina dermatóz s imunopatologickými rysy typu atopické dermatitidy, urtikarie a mikrobiální a virové infekce. Psoriáza je tedy považována za imunodysregulační proces s převahou Thl převládajících znaků imunitní odpovědi.

Významnou složkou vedoucí k exacerbaci latentní psoriázy nebo ke zhoršení kožních projevů jsou provokační faktory prostředí, mezi něž patří na prvním místě infekce, zejména streptokokové. Asi u třetiny nemocných dochází k výsevu kožních projevů po fyzikálních traumatech. Také řada léků, zejména lithium, beta-blokátory a antimalarika zhoršují klinický obraz onemocnění. Významné jsou rovněž neuropsychické vlivy a změny hormonální. Prokázaný je vliv konzumace alkoholu a kouření i vlivy klimatické.

 NahoruPatogeneze

Patogeneze onemocnění není dosud zcela objasněna, protože se nepodařilo vytvořit konečný patogenetický koncept, do kterého by se včlenily všechny pro psoriázu typické znaky. Mezi ně patří zánětlivé změny na cévách a jejich proliferace, infiltráty z aktivovaných T-lymfocytů, hromadění polynukleárů a výrazné zvýšení proliferace keratinocytů s poruchou diferenciace, pozorované při histopatologickém vyšetření.

Klasifikace onemocnění:

L 40.

B2. Epidemiologické charakteristiky onemocnění

Podle epidemiologických údajů je nepochybné, že genetická predispozice hraje rozhodující roli v určení charakteru a rozsahu onemocnění. Byly prokázány dva geneticky fixované typy psoriázy, které se od sebe výrazně liší. Typ I. (psoriáza mladistvých) začíná v dětství, nejčastěji mezi 16.–22. rokem a rodinná anamnéza bývá většinou pozitivní. Projevuje se převážně akutním průběhem se sklonem ke generalizaci a špatnou léčebnou ovlivnitelností. U většiny pacientů (60–70 %) vzniká psoriáza do 35 let věku. Typ II. (psoriáza dospělých) se manifestuje až po 40. roce věku a rodinná anamnéza je negativní. Průběh onemocnění je mírnější, chronický, často jen s omezením na predilekční místa. Závažnými formami onemocnění jsou psoriasis arthropathica a psoriasis pustulosa. Vzhledem ke způsobu dědičnosti (multifaktoriální) a variabilitě faktorů zevního prostředí, které průběh onemocnění ovlivňují, je velmi obtížné predikovat riziko psoriázy v genetickém poradenství. Navíc je psoriáza geneticky komplexní a heterogenní choroba a genetický podklad se mezi jednotlivci i jejich rodinami liší.

B3. Kvalifikační předpoklady

Instituce:

Ambulantní nebo lůžkové dermatovenerologické pracoviště.

Odborný personál:

Ambulantní lékař: vyšetření, diagnostika a terapie – dermatolog minimálně s atestací I. stupně v oboru dermatovenerologie. V případě chronického průběhu a recidiv onemocnění odborné vyšetření, diagnostika a doporučení terapie dermatovenerolog, další terapie možná u praktického lékaře za dermatologických kontrol v individuálně stanovených termínech.

Hospitalizace na lůžkovém dermatovenerologickém oddělení nejméně s 1 lékařem s atestací II. stupně z oboru.

Zdravotní sestry: speciální zaškolení vyžadují sestry při provádění fototerapie a na lůžkových dermatovenerologických odděleních.

Technické předpoklady:

Ambulantní odborná péče: vybavení ordinace dle platných předpisů. Pro provádění fototerapie, event. fotochemoterapie samostatná místnost se zářiči dle standardu pro tento druh péče.

Hospitalizace: lůžkové dermatovenerologické oddělení, oddělení fototerapie a návaznost na komplement s možností monitorování různých druhů systémové péče.

Jiné předpoklady:

Nejsou.

C1. Vstupní podmínky procesu péče

Klinický obraz onemocnění:

Psoriáza se morfologicky dělí na formy pustulózní a nepustulózní. Z nepustulózních forem je nejčastější psoriáza ložisková (psoriasis vulgaris, plaque psoriasis), postihující 80 % nemocných. Psoriáza je charakterizována výskytem polokulovitých růžových až červených papulí, ostře ohraničených, které jsou na povrchu kryty stříbřitými drolícími se šupinami. Průběh může mít chronicky stacionární nebo akutně exantematický. Při akutním výsevu jsou téměř všechny papuly stejně velké (psoriasis punctata, psoriasis guttata), rozeseté na většině kožního povrchu, jen s minimálním sklonem ke splývání. V akutní výsevové fázi může být přítomen Koebnerův izomorfní fenomén. Při chronických projevech se papuly zvětšují a splývají buď do terčů (psoriasis nummularis), nebo až do rozsáhlých ložisek (psoriasis geographica). Často bývá postižena vlasatá část hlavy a nehty (dolíčkování, olejové skvrny, subunguální, hyperkeratóza, onycholýza), dalšími predilekčními místy jsou oblasti loktů, kolen a křížová krajina. Ke stanovení diagnózy pomůže vybavení Auspitzova fenoménu.

Psoriatické projevy se mohou rozšířit prakticky na celý povrch kůže za vzniku psoriatické erytrodermie. Mezi atypické formy patří psoriasis inversa v intertriginózních lokalizacích a fotosenzitivní forma psoriázy, provokovaná UV zářením, folikulární forma s punktátními projevy vázanými na folikuly a u HIV pozitivních seborhiasis s rysy psoriázy a těžké seboroické dermatitidy. Psoriáza má tendenci k postižení symetrických míst, což je pomocným diagnostickým znakem. Psoriáza postihuje obě pohlaví stejně, muži mívají průběh těžší. K nejtěžším formám psoriázy patří generalizovaná pustulózní forma (typ Zumbusch), která se obvykle vyskytuje u osob středního věku. Mezi provokující faktory patří přerušení systémové kortikosteroidní terapie, hypokalcemie, infekce (zejména horních cest dýchacích) a lokální iritancia. Probíhá buď pod obrazem generalizované erupce pustulí na erytémové bázi s náhlým nástupem a přechodem do erytrodermie, nebo ve formě anulárních ložisek s pustulami na periferii a nebo jako pustulace lokalizovaných psoriatických ložisek (nejčastěji po agresivní iritativní terapii). Od této generalizované formy se liší chronická lokalizovaná pustulózní forma (typ Barber) na dlaních a ploskách. Postihuje osoby středního věku a je častější u žen. Charakteristickými projevy jsou ostře ohraničené plochy s erytémem, pustulami a deskvamací. Uvedená místa většinou postihuje symetricky, ale unilaterální léze nejsou výjimečné.

 NahoruDiagnostika

Diagnózu psoriázy stanovíme na základě:

• klinického obrazu,

• anamnestických údajů,

• histopatologického vyšetření,

• event. HLA typizace.

Diferenciální diagnóza zahrnuje celou řadu dermatóz, jejichž spektrum se liší podle akuity a lokalizace psoriatického výsevu:

1. U akutního generalizovaného výsevu:

• lichen planus,

• pityriasis lichenoides chronica,

• pityriasis rosea,

• pityriasis rubra pilaris

• lékové exantémy,

• syfilitický exantém.

1. 2. U chronických ložisek:

• mikrobiální ekzém,

• psoriasiformní syfilis,

• neurodermitis circumscripta,

• parapsoriasis en plaques,

• premykotické stadium mycosis fungoides,

• m. Bowen.

1. 3. U postižení vlasaté části hlavy:

• seborhoická dermatitida,

• mykotické postižení.

1. 4. U inverzní formy:

• intertrigo,

• kontaktní ekzém,

• mykózy,

• genitál: lichen…