3.9.1
ONKO/1 - Zhoubné nádory ovaria
Standard léčebného plánu
NahoruA. Identifikační údaje
NahoruB. Věcný rámec standardu
B1. Vymezení věcného rámce standardu
NahoruPoužité pojmy a zkratky:
AFP – alfa-fetoprotein
BRCA – označení genu s častou mutací u karcinomu prsu a ovaria
Ca-125 – označení nádorového markeru
CEA – karcinoembionální antigen
CT – komputerová tomografie
FIGO – Federation of Gynecology and Obstetrics
G – grade – stupeň vyzrálosti nádoru
HCG – lidský choriový gonadotropin
Rtg – rentgenové vyšetření
TNM – mezinárodní systém klasifikace nádorů
Definice onemocnění:
Primární nádory vaječníků jsou maligním onemocněním vycházejícím z
coelomového epitelu nebo zárodečných buněk ovaria. V 5–10 % případů se
předpokládá genetická predispozice ke vzniku tohoto onemocnění – nejčastější
příčinou jsou mutace v genech BRCA I a II.
Rizikové faktory ani ohrožené skupiny nebyly přesně definovány.
Vyšší riziko se předpokládá v industrializovaných oblastech. Z dietetických
zvyklostí může mít vliv vyšší obsah tuku v potravě a pití kávy. Užívání
antikonceptiv může mít ochranný vliv, nebyl prokázán účinek postmenopausální
náhradní hormonální terapie. Pozitivní rodinná anamnéza a některé hereditární
syndromy (Lynch II) mohou zvyšovat pravděpodobnost vzniku nádoru. Pouze u 5–10
% žen s ovariálním karcinomem byl prokázán defekt BRCA1 genu, jeho mutace má
význam spíše u hereditárního onemocnění (1).
Sekundární nádory vaječníků jsou metastázy jiných solidních nádorů
do ovaria, nejčastěji karcinom žaludku, prsu a rektosigmoidea.
NahoruPatofyziologie:
Zhoubné nádory vaječníků zahrnují:
85–90 % – nádory epiteliální: cystadenokarcinomy serozní,
papilární, mucinozní, ednometroidní karcinom, adenoakantom, mesonefroidní
karcinom, Brennerův nádor, smíšené, nediferencované a neklasifikovatelné
karcinomy. Mohou se vyskytovat i varianty s nízkým maligním potenciálem –
„borderline tumors“, které umožňují užití méně radikálních léčebných postupů.
Histologický typ nádoru obecně neovlivňuje prognózu a neklasifikovatelné
karcinomy. Mohou se vyskytovat v 10–15 % – nádory neepiteliální:
Germinální nádory – dysgerminom, nádory ze žloutkového
váčku, embryonální karcinom, teratokarcinom, choriokarcinom.
Nádory ze specifického mezodermu – z buněk granulecifického
mezodermuového váčku.
Mesenchymální nádory – edndometriální stromální sarkom,
mesodermální smíšený nádor (2).
NahoruKlasifikace onemocnění:
Rozsah onemocnění je klasifikován TNM a FIGO.
V zestručněné formě:
FIGO klasifikace:
Pro upřesnění stadia Ic a IIc je nutné uvést, zda byly v ascitu
nebo peritoneální laváži zjištěny maligní buňky a dále nedošloli ke spontánní
nebo peroperační ruptuře pouzdra tumoru.
Rozdělení do stadií (3):
TNM klasifikace odpovídá FIGO stadiím, M1 odpovídá stadiu IV
(metastázy v jaterním parenchymu a/nebo cytologicky pozitivní laváž pleurální
dutiny.
Stupeň vyzrálosti nádoru G:
G1 vyzrálý nádor
G2 střední stupeň diferenciace
G3 malá diferenciace až anaplastický nádor
B2. Epidemiologické charakteristiky onemocnění
Ročně je v České republice diagnostikováno kolem 1300 nových
onemocnění, incidence je 24/100 000 žen, mortalita 14/100 000 žen. Nejčastěji
onemocnění postihuje ženy mezi 50 a 70 lety věku, u epiteliálních nádorů je
průměrný věk 57 let a ostatních cca 33 let. Mortalita je vysoká převážně z
důvodů pozdního záchytu. Charakter růstu ve volné dutině břišní, ve většině
případů bez jakékoliv symptomatologie je příčinou vysokého procenta velmi
pokročilých nálezů v době diagnózy – průměrný věk 57 let a u ostatních cca 33
let. Mortalita III–IV. S tím souvisí nepříznivé léčebné výsledky u této choroby
(4). Doposud žádná screeningová metoda (Ca 125, vaginální ultrazvuk, event.
kombinace obou metod) se v případě ovariálního karcinomu neprokázala jako
efektivní.
B3. Kvalifikační předpoklady
NahoruInstituce:
Gynekologické oddělení nemocnice (specializace a praxe v operacích
zhoubných nádorů) – operativa.
Onkologické oddělení nemocnice – chemoterapie, jiná onkologická
léčba.
Onkologická centra.
Radioterapeutické oddělení – ozařování.
Odborný personál:
Gynekolog, klinický onkolog, radioterapeut.
NahoruTechnické předpoklady:
Odpovídají výše uvedeným institucím.
Jiné předpoklady:
Nejsou.
NahoruC. Proces péče
NahoruPrimární léčba:
C1. Vstupní podmínky procesu péče
NahoruAnamnéza – klinický obraz:
Nepříznivé výsledky léčby (5letého přežití dosahuje pouze kolem 30
% léčených žen) jsou způsobeny především pozdním zjištěním onemocnění. Ve
včasných stadiích nejsou téměř žádné příznaky a nádory bývají odhaleny náhodně,
a to pouze asi v 10 % případů (při gynekologickém vyšetření, nebo při
chirurgickém výkonu v dutině břišní z jiných důvodů). I v pozdních stadiích
bývají příznaky často nespecifické, například poruchy trávení, nadýmání,
zvětšování objemu břicha, pocit tlaku a tíhy v břiše. Někdy se onemocnění
ohlásí náhlou příhodou břišní (torze, ruptura, zánět) nebo zánětem či trombózou
žil dolních končetin.
C2. Vlastní proces péče
Obligatorní vyšetření:
Onkologické gynekologické vyšetření – cytologie.
Základní hematologické a biochemické vyšetření – jaterní testy a
ledvinné funkce, krevní skupina, HbsAg, (HIV) nádorové markery – CA 125 (u
mladých žen – CEA, HCG, AFP).
RTG – předozadní snímek plic, ultrasonografické vyšetření malé
pánve, CT – malá pánev, břicho, retroperitoneum.
Komplexní předoperační interní vyšetření a komplexní
anesteziologické vyšetření.
Fakultativní vyšetření:
Cystoskopie, případně intravenózní urografie (IVU), rektoskopie,
kolonoskopie a/nebo irrigografie – jiná konsiliární vyšetření dle přidružených
onemocnění.
NahoruLéčba:
Léčebný postup závisí především na základních
prognostických faktorech:
-
Klinické stadium.
-
Histologický typ.
-
Grading.
-
Operační nález (ascites, pozitivní laváž, ruptura
pouzdra).
-
Pooperační reziduum.
Časná stadia I a II:
Operace – oboustranná adnexekotomie a hysterektomie,
infrakolická omentektomie, lymfadenektomie, apendektomie, doplňující vyšetření
(vyžaduje dostatečný operační přístup horní a dolní vertikální středí
laparotomií)
-
vícečetné biopsie (Douglasův prostor, parietální peritoneum,
obě pánevní stěny, podbrániční oblast, namátkově paraaortální uzliny –
sampling)
-
laváž nebo odběr ascitu
Následně:
Nízké riziko
G 1–2, intaktní pouzdro, bez nádoru na povrchu, neg. peritoneální
cytologie, bez ascitu
Pouze dispenzarizace.
Vysoké riziko
G 3, ruptura pouzdra, nádor na povrchu, pozitivní peritoneální
cytologie, ascites, šíření mimo ovaria (st. II)
Indikace k adjuvantní léčbě.
Lokálně pokročilá onemocnění:
Operace – u operabilních
-
radikální – oboustranná adnexekotomie a hysterektomie,
infrakolická omentektomie, lymfadenektomie, apendektomie, doplňující vyšetření
(vyžaduje dostatečný operační přístup horní a dolní vertikální středí
laparotomií)
-
vícečetné biopsie (Douglasův prostor, parietální peritoneum,
obě pánevní stěny, podbrániční oblast, namátkově paraaortální uzliny –
sampling)
-
laváž nebo odběr ascitu
-
neradikální – cytoredukční (odstraní maximum nádorové
tkáně, zůstává residuum), je následována chemoterapií a operací
intervalovou
-
intervalová
-
druhá operace – po nedostatečné primární operaci, např.
z důvodu nepoznané malignity
-
operace druhého pohledu – provádí se ke zjištění stavu
dutiny břišní, např. pro ověření efektu chemoterapie, není operací
kurativní
Základem je platinový derivát – cisplatina /karboplatina +
cyklofosfamid nebo taxan.
Podmínkou adekvátního provedení operace je ve všech
případech:
-
předoperační příprava včetně přípravy střevní (nutno počítat
se střevním výkonem),
-
operační přístup umožňující dokonalou přehlednost operačního
pole a zajišťující maximální radikalitu výkonu.
-
Primární radikální nebo cytoredukční operace
Cílem
je dosažení úplného odstranění tumoru nebo maximální cytoredukce. Dutinu břišní
otevíráme z dolní střední laparotomie s rozšířením nad pupeční jizvu. V případě
ascitu provádíme jeho odběr na cytologické vyšetření, pokud ascites není
přítomen, provádíme peritoneální laváž z jednotlivých kvadrantů dutiny břišní.
Palpační revizí malé pánve střevních kliček jaterního povrchu, bráničních
kupolí a lymfatických uzlin zjišťujeme rozsah procesu. Dále je třeba získat
bioptické vzorky z peritonea močového měchýře, pravého a levého parakolického
prostoru, bráničních kopul a peritonea pánevní stěny v místě primárního tumoru.
Dle možností provedeme radikální operaci, zahrnující oboustrannou adnexectomii,
hysterectomii, omentectomii, appendektomii, pánevní, event. paraaortální
lymfadenektomii a extirpaci nádorových ložisek. Systematickou lymfadenektomii
má smysl provádět pouze tehdy, jeli výsledkem operace nulové či optimální
reziduum (operační reziduum menší než 1 cm). Výjimkou připouštějící
kozervativní operační řešení jsou případy mladých žen se zájmem o graviditu. V
těchto případech, pokud peroperační nález ukazuje na ohraničený proces
postihující jeden vaječník, histologický grading 1 a peritoneální laváž
neprokazuje přítomnost nádorových buněk, považujeme za dostačující výkon
jednostrannou adnexectomii, podle mikroskopického…